Question

При аналізі крові у однорічної дитини виявлено, що концентрація глюкози була 2 ммоль/л (при нижній границі норми 3.3 ммоль/л), молочної кислоти - 5 ммоль/л (при верхній границі норми 2 ммоль/л). Після введення адреналіну концентрація глюкози не підвищилась, а концентрація молочної кислоти зросла. Вказати, дефіцит якого ферменту може бути причиною описаного стану. Записати схему розпаду глікогену за участю цього ферменту.

Answer 1

Ответ:

Дефіцит ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази може бути причиною описаного стану. Цей фермент відповідає за перетворення глюкозо-6-фосфату в 6-фосфоглюконолактон, що є першим етапом у розпаді глікогену.

Схема розпаду глікогену за участю глюкозо-6-фосфатдегідрогенази:

Глікоген → (глікогеноліз) → глюкоза-6-фосфат → (фермент: глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа) → 6-фосфоглюконолактон

Дефіцит цього ферменту призводить до зниження утворення 6-фосфоглюконолактону з глюкозо-6-фосфату. Це може спричинити недостатню утворення глюкози з глікогену, що призводить до низького рівня глюкози в крові. Також, оскільки процес розщеплення глікогену ускладнений, збільшується утворення молочної кислоти як альтернативного шляху отримання енергії.

Объяснение: